免疫性血小板减少症

容易出现久而不退的瘀青紫斑,可能是患上免疫性血小板减少症的警号。免疫性血小板减少症(英文为Immune Thrombocytopenia,简称ITP),是一种因血小板低下而引致的疾病。究竟还有什么征状显示患上免疫性血小板减少症?如何检查、治疗和日常护理免疫性血小板减少症?

急性ITP7

常发生于

2岁至5岁的儿童

慢性ITP8,9

常发生在

20岁至40岁的女性

免疫性血小板减少症 成因

免疫性血小板减少症(ITP)原因

(内容由血液及血液肿瘤科医生廖祟瑜审阅并认可)

免疫性血小板减少症(ITP),亦称为“免疫性血小板减少紫斑症”或“自发性血小板缺乏紫斑症” (Immune / Idiopathic Thrombocytopenic Purpura),是一种自体免疫系统疾病,其成因是患者自身的免疫系统失调,攻击自己体内的血小板,令血小板数量减少而引致出血症状1,2

免疫性血小板减少症(ITP)分期

过往,免疫性血小板减少紫斑症(ITP)会按疾病的持续时间有无超过6个月来区分成急性型和慢性型。急性型ITP常发于2岁至5岁的儿童,其持续时间少于6个月,患者多于发病前感染病毒,大部分患者可自行复原,但有小部分个案会转变成慢性 7。而慢性ITP则常发于20岁至40岁的成年人,其症状会持续6个月或以上8,9

就免疫性血小板减少症(ITP)的分期,国际ITP工作组于2009年提出新的标准,其中三类为:

  • 新诊断的ITP (newly diagnosed ITP):确诊后3个月内血小板低下的所有ITP患者1
  • 持续性ITP (persistent ITP):确诊后3至12个月内血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解的患者或停止治疗后未能维持反应的患者1
  • 慢性ITP (chronic ITP):血小板减少持续12个月以上的ITP患者1
血小板数量分类
<100×109/L诊断血小板减少症之基本数量条件1
<30×109/L大部分文献报告指出此血小板数量会提高致命出血的机会1

 

免疫性血小板减少症(ITP)症状

免疫性血小板减少症(ITP)可以没有症状。一旦出现征状,可能包括:

  • 皮肤表面出现针头大小的红色或紫色斑点(瘀点 / 瘀斑),通常出现在下肢3
  • 在轻微碰撞或受伤时容易瘀青,或出现多处瘀伤(紫斑 / 紫癜)3
  • 口腔粘膜或牙肉出血3
  • 流鼻血3
  • 血尿:小便带有血丝,或尿液呈茶黑色3
  • 血便:大便带血,甚至呈黑色3
  • 月经流量异常增多3
  • 受伤后难以止血;
  • 严重的会出现危及性命的脑出血3

免疫性血小板减少症 症状
免疫性血小板减少症 诊断

免疫性血小板减少症(ITP)检查

血小板减少的原因有很多,如患上白血病、红斑狼疮症丙型肝炎、爱滋病等疾病,或服用某些药物也会导致血小板低。要诊断免疫性血小板减少症(ITP),医生先要排除其他造成血小板减少或出血的原因5,6

医生除了会询问病史和正在服用的药物,还会进行以下一项或多项检查:

  • 血液常规检查 / 血全图 (Complete blood count, CBC)5
  • 血液抹片检查 (Blood smear)5
  • 骨髓检查 (Bone marrow exam)5 – 小部分病人需要进行此项检查以排除其他问题
  • 血清免疫学检查5

免疫性血小板减少症(ITP)治疗

免疫性血小板减少症(ITP)治疗的目标是维持血小板数量于安全水平,防止大出血1。至于免疫性血小板减少症是否需要治疗以及如何治疗,主要取决于ITP患者的病情严重程度、年龄等因素1

定期监测病情和进行血液检查

一般医生会根据患者的血小板数量和出血症状而决定患者是否需要接受治疗。在以下两种情况,医生可能只会定期监察病人:

  1. 轻度ITP患者:此类病患的血小板数量为100-150 x 109/L,属于血小板偏低,大出血的风险比其他患者低3,6
  2. 急性ITP患者:如果儿童患上急性ITP,他们一般会在6个月内康复4

免疫性血小板减少症(ITP)治疗方法

免疫性血小板减少症(ITP)的治疗方法可分为两大类。

1. 增加血小板的数量

透过启动骨髓细胞上的血小板生成素受体 (TPO receptor),刺激骨髓巨核细胞的增殖和分化,进而增加血小板的数量,例如TPO-RA药物治疗10

2. 减少对血小板的破坏

藉由降低免疫系统的活性,减少自身抗体的生成,进而减少对血小板的破坏10。方法包括皮质类固醇疗法、脾脏切除手术、静脉注射免疫球蛋白治疗、其他免疫抑制剂治疗等。

TPO-RA (Thrombopoietin receptor agonists)

  • TPO-RA是治疗免疫性血小板减少症(ITP)的较新药物5,6。药物有每日一次的口服型药物和每星期一次的皮下注射型药物5,6
  • TPO-RA药物可启动骨髓细胞上的血小板生成素受体(TPO receptor),刺激骨髓巨核细胞的增殖和分化,进而增加血小板的数量,降低出血的风险10
  • 可能的副作用包括头痛、头晕、恶心、呕吐,以及增加血栓形成的风险3,5,6

皮质类固醇 (Corticosteroids)

  • 口服的皮质类固醇药物能降低免疫系统的活性,减少自身抗体的生成,从而减少这些抗体对血小板的破坏,来帮助增加血小板的数量3,10
  • 很多免疫性血小板减少症患者在停用皮质类固醇药物后出现复发6
  • 长期使用这类药物,会出现不良反应,例如脸部浮肿、尿频、白内障、骨质疏松、高血糖等2,3

脾脏切除 (Splenectomy)

  • 由于血小板主要在脾脏受到破坏,所以切除脾脏能减少对血小板的破坏,令血小板数量得以提升2
  • 手术会有开刀、麻醉风险,以及在术后出现倂发症。而且患者在术后的身体抵抗力会下降,受感染的风险会增加,如受肺炎链球菌感染。因此,会建议ITP患者在手术前接种肺炎球菌疫苗6

静脉注射免疫球蛋白(Intravenous immune globulin, IVIG)

  • 若ITP患者出现严重出血或需接受紧急手术或分娩 ,医生会为患者注射免疫球蛋白来快速增加血小板的数量6
  • 药物效用短暂,只可维持数周。而常见的副作用有头痛、呕吐和低血压2,3,6

其他免疫抑制剂

  • 治疗免疫性血小板减少症(ITP)的免疫抑制剂有利妥昔单抗(Rituximab)、硫唑嘌呤(Azathioprine)、环孢素(Cyclosporine)、环磷酰胺(Cyclophosphamide)、疗得高( Danazol)等2
  • 这些药物有助抑制免疫系统,但相关安全性和疗效尚未有足够的报告和数据。  

对于选择何种治疗,你可向血液及血液肿瘤科医生咨询,并共同制定适合的治疗方案。

免疫性血小板减少症 治疗
免疫性血小板减少症

免疫性血小板减少症(ITP)日常护理

在日常生活中,免疫性血小板减少症(ITP)患者一般无须减少日常活动。患者可从以下6方面注意日常护理:

  1. 维持健康饮食,注意营养均衡,减少饮酒或戒酒,因酒精会减缓体内血小板的产生2,3
  2. 避免做剧烈运动,如足球、拳击等,以减少受伤和出血的风险3
  3. 留意身体的变化,例如留意皮肤和口腔粘膜有无出血症状,避免皮肤及口腔受伤11
  4. ITP患者要避免使用一些非处方药物,如阿士匹灵、布洛芬等,因这些药物会影响血小板的功能3
  5. 如需接受补牙、拔牙等牙科治疗、内窥镜检查治疗、分娩或需使用某些药物控制血压等,须告知你的医生你是免疫性血小板减少症患者11
  6. 对于已切除脾脏的ITP患者,如出现发烧等感染迹象,须尽快告知你的主诊医生3

额外小资讯:血小板的功用

血小板是三大血液细胞之一,在骨髓内生成。当有受伤或出血时,血小板会聚集形成血液凝块黏附在受损的血管壁上,从而止血。如果血液中的血小板不足,凝血作用会变慢,可导致皮肤内或皮下出血4

参考资料

  • [1]. Rodeghiero, F., Stasi, R., Gernsheimer, T., Michel, M., Provan, D., Arnold, D. M., … George, J. N. (2009). Standardization of terminology, definitions and outcome criteria in immune thrombocytopenic purpura of adults and children: report from an international working group. Blood,113(11): 2386-2393.
  • [2]. WebMD. (2018, September 27). Thrombocytopenia and ITP. Retrieved from https://www.webmd.com/a-to-z-guides/thrombocytopenia-symptoms-causes-treatments#1-1
  • [3]. MayoClinic. (2017, August 9). Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP). Retrieved from https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/idiopathic-thrombocytopenic-purpura/symptoms-causes/syc-20352325
  • [4]. Donahue, M. (2018, February 15). Idiopathic Thrombocytopenic Purpura (ITP). Retrieved from https://www.healthline.com/health/idiopathic-thrombocytopenic-purpura-itp
  • [5]. Lambert, M. P., & Gernsheimer, T. B. (2017). Clinical updates in adult immune thrombocytopenia. Blood, 129(21): 2829-2835.
  • [6]. McCRAE, K. (2011). Immune thrombocytopenia: No longer “idiopathic.” Cleveland Clinic Journal of Medicine, 78(6), 358–373. http://doi.org/10.3949/ccjm.78gr.10005
  • [7]. Nugent DJ. Childhood immune thrombocytopenic purpura. Blood Reviews. 2002;16:27-29.
  • [8]. Provan D. & Newland AC. Current Management of Primary Immune Thrombocytopenia. Adv Ther. 2015;32:875-887.
  • [9]. Grimaldi-Bensouda L, Nordon C, Michel M, et al. Immune thrombocytopenia in adults: a prospective cohort study of clinical features and predictors of outcome. Haematologica. 2016;101(9):1039-1045.
  • [10]. Zufferey A, Kapur R, Semple JW. Pathogenesis and Therapeutic Mechanisms in Immune Thrombocytopenia (ITP). Journal of Clinical Medicine. 2017;6(16):1-21.
  • [11]. The Ohio State University Medical Centre. Preventing Bleeding When You Have a Low Platelet Count – Patient Education. 2018

 

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