出现紫斑可能是再生障碍性贫血?

访问:马承恩血液肿瘤科专科医生

(一 )什么是再生障碍性贫血(Aplastic Anemia)?

再生障碍性贫血是一个骨髓功能衰竭病症。中国每一百万人大约有7.4宗病例,而香港每一年大约有数十宗新病例。大概八成病人都找不到单一原因,但有些病人可能受到辐射、药物、病毒或自我免疫系统影响而患上这个病。而白血球不足就会令到病人很容易受到感染。病人的病征包括容易疲倦,很容易会有内出血或有紫斑的情况。

会将这个再生障碍性贫血分类,分为中度、严重或者十分严重。十分严重的病人,他可能会有严重内出血的风险,或严重紫斑或严重感染,会有短期死亡风险。

(二)严重患者的治疗方法?

造血干细胞移植的是一个最理想治疗骨髓再生障碍性贫血的方案。将这个病人的骨髓移除,之后找一个合适的骨髓给病人,重新自体制造干细胞。但也有一定程度的风险,也不一定可以找到一个完全合适的骨髓给病人;当然排斥都是骨髓移植的一个风险。

免疫抑制治疗是包括抗胸腺抗体加环孢素的组合式治疗,通常因为康复时间会比较长,大概可能需要三至六个月,该病人的骨髓才能慢慢自我制造应有的功能。

输血可以改善病人贫血或血小板不足的情况,但是输血都有一定的风险,例如过量的输血都会有过量的铁质会积聚在病人的身体,会引起其他身体器官的受损;而另外病人都需要每星期去一至两次医院接受输血。

现今我们有一个新一代的治疗方案,就是血小板生成素受体致效剂,去改善病人的白血球血色素、血小板造血功能,这只药物可以在两岁或以上的病人都可合适使用。这只药物的副作用亦相对比较少,也不会抑制免疫系统。

(三)这个病有什么严重并发症?

大多数的患者如没有适合的治疗,都会在一年内因为并发症而死亡。原因就如白血球过低的话,他感染的风险就会相对提高,就如会有严重的肺炎或真菌感染,而血小板太低的话,该病人就会有内出血的风险,例如肠道出血或者脑内出血而死亡。

其中一个病例就是一个30多岁的女士,病发的时候全身很容易出现紫斑,抽血时发现有骨髓再生障碍性贫血,血小板在病发时很低,要频频进入医院去输血小板来保持稳定的水平。这个病人接受新一代治疗方案后,她就不再需要频频进入医院接受输血治疗,生活质素也大为改善。