再生障礙性貧血

訪問:馬承恩血液腫瘤科專科醫生

(一) 什麼是再生障礙性貧血(Aplastic Anemia)?

再生障礙性貧血是一個骨髓功能衰竭病症。中國每一百萬人大約有7.4宗病例,而香港每一年大約有數十宗新病例。大概八成病人都找不到單一原因,但有些病人可能受到輻射、藥物、病毒或自我免疫系統影響而患上這個病。而白血球不足就會令到病人很容易受到感染。病人的病徵包括容易疲倦,很容易會有內出血或有紫斑的情況。

會將這個再生障礙性貧血分類,分為中度、嚴重或者十分嚴重。十分嚴重的病人,他可能會有嚴重內出血的風險,或嚴重紫斑或嚴重感染,會有短期死亡風險。

(二)嚴重患者的治療方法?

造血幹細胞移植的是一個最理想治療骨髓再生障礙性貧血的方案。將這個病人的骨髓移除,之後找一個合適的骨髓給病人,重新自體製造幹細胞。但也有一定程度的風險,也不一定可以找到一個完全合適的骨髓給病人;當然排斥都是骨髓移植的一個風險。

免疫抑制治療是包括抗胸腺抗體加環孢素的組合式治療,通常因為康復時間會比較長,大概可能需要三至六個月,該病人的骨髓才能慢慢自我製造應有的功能。

輸血可以改善病人貧血或血小板不足的情況,但是輸血都有一定的風險,例如過量的輸血都會有過量的鐵質會積聚在病人的身體,會引起其他身體器官的受損;而另外病人都需要每星期去一至兩次醫院接受輸血。

現今我們有一個新一代的治療方案,就是血小板生成素受體致效劑,去改善病人的白血球血色素、血小板造血功能,這隻藥物可以在兩歲或以上的病人都可合適使用。這隻藥物的副作用亦相對比較少,也不會抑制免疫系統。

(三)這個病有什麼嚴重併發症?

大多數的患者如沒有適合的治療,都會在一年內因為併發症而死亡。原因就如白血球過低的話,他感染的風險就會相對提高,就如會有嚴重的肺炎或真菌感染,而血小板太低的話,該病人就會有內出血的風險,例如腸道出血或者腦內出血而死亡。

其中一個病例就是一個30多歲的女士,病發的時候全身很容易出現紫斑,抽血時發現有骨髓再生障礙性貧血,血小板在病發時很低,要頻頻進入醫院去輸血小板來保持穩定的水平。這個病人接受新一代治療方案後,她就不再需要頻頻進入醫院接受輸血治療,生活質素也大為改善。